【会议回顾】一课一案第十一期-自免脑炎与自身免疫相关癫痫

中国医学科学院北京协和医院关鸿志教授围绕《从自身免疫相关癫痫到自免脑炎相关癫痫》发言。自身免疫相关癫痫是继发于自身免疫性脑部疾病的慢性发作，可能源于持续存在的脑部自身免疫反应，也可能源于相关的脑结构异常。自免脑炎相关癫痫可分为三类：GAD抗体阳性的颞叶癫痫、高风险副肿瘤抗体阳性的癫痫和神经元表面抗体介导自免脑后癫痫。自身免疫相关癫痫治疗方面，难点在于B细胞清除后的"升级免疫治疗"，积极且合理的免疫治疗对患者的预后至关重要。

中国医学科学院北京协和医院柏琳博士报告了一例GAD抗体相关癫痫的难治病例。患者中青年起病，以颞叶癫痫为主，血清和脑脊液抗GAD抗体均为阳性，诊断为GAD抗体相关癫痫。患者先后接受IVIG、激素联合吗替麦考酚酯长程免疫治疗、二线利妥昔单抗及手术治疗效果均不佳。其难治机制可能在于炎症持续浸润致神经元丢失与结构损害，免疫与结构因素相互作用。柏琳博士强调，GAD抗体相关癫痫即便经过充分的免疫治疗、抗癫痫发作治疗及手术评估，达到无发作的病例仍属极少数，亟需积累更多临床经验。

讨论环节由中国医学科学院北京协和医院任海涛教授主持，中国医学科学院北京协和医院卢强教授、首都医科大学附属北京天坛医院邵晓秋教授、南京脑科医院陆杰教授，共同围绕免疫治疗终点与难治性癫痫展开讨论。专家一致认为，治疗决策的核心前提是判断疾病是否仍处于免疫活动期，如进入以结构损害为主的阶段，免疫治疗很难奏效，应及时转向以抗癫痫治疗为中心。对于难治性癫痫，这类患者往往难以实现完全控制，更难以减停药物。外科手术治疗应对患者进行严格评估，对于抗体阴性者应更为谨慎。

关鸿志教授在大会总结中呼吁，神经免疫与癫痫两个专业应共同建立从免疫治疗过渡到以抗癫痫治疗为中心的可参考流程。